回復(fù) 田中美佐子 : 文/羊城晚報全媒體記者 黃穎林1月18日,首個在中國獲批治療脊髓性肌萎癥(以下簡稱“SMA”)的口服疾病修正治療藥物艾滿?被正式列入《國家本醫(yī)療保險、工傷險和生育保險藥品錄(2022版)》(以下簡稱《國家保目錄》),用于療2月齡及以上SMA患者。此舉將極大提升創(chuàng)新藥鸓的可性、減輕患者疾病擔(dān),幫助更多深陷境的SMA罕見病家庭改善生存現(xiàn)狀、高生活質(zhì)量。SMA是一種罕見的遺傳神經(jīng)肌肉疾病,發(fā)率為存活新生兒中1/10000 ,每年國內(nèi)新增約1000 例 SMA 患者 ;約80%的患者會在出生后 18 個月內(nèi)起病 ,病情的進(jìn)展可導(dǎo)致全多系統(tǒng)異常。重癥SMA患兒如不進(jìn)行有效治療,多數(shù)會在2歲內(nèi)夭折 。由于社會對疾病整體認(rèn)知缺乏,SMA患者與家庭一直以來面臨確診難、確診時間的問題;加之罕見藥物的使用者少、發(fā)成本高、難度大治療方式極為有限可支付性低的困境長期存在。因此,多療效確切、使用利的藥物能夠被納醫(yī)保是許多SMA患者及家庭的迫切愿。此外,同大多數(shù)見病群體一樣,許SMA家庭也長期受到照護(hù)壓力沉重、以正常融入社會等多現(xiàn)實難題困擾,需更全面的社會保體系的支持。自2020年8月獲得美國FDA批準(zhǔn)以來,艾滿欣?目前已在全超過80個國家獲批,數(shù)千名患者在真世界中接受了治療其有效性及安全性到廣泛證實。作為個靶向mRNA的小分子疾病修正治療物,它可穿透血腦障,分布于中樞和周組織,全身性增SMN蛋白水平。復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)王藝教授表示,該進(jìn)入國家醫(yī)保目錄大大提高創(chuàng)新療法可及性,減輕患者其家庭的負(fù)擔(dān),為有的臨床治療方案供了重要補(bǔ)充,彌了現(xiàn)有目錄內(nèi)藥物局限性,尤其對長面臨“缺醫(yī)少藥”境的許多SMA家庭來說,創(chuàng)新藥物的及也意味著生命希的可及。從長遠(yuǎn)來,這也將帶動中國SMA整體診療水平和全病程管理的發(fā)展完善。 編輯:束孟?
回復(fù) 蘇林楠 : 在美政府債務(wù)規(guī)將再次觸及法定務(wù)上限的嚴(yán)峻局下,美國兩黨依爭斗不休。對此美國輿論普遍批,債務(wù)上限問題其說是經(jīng)濟(jì)問題不如說是政治問。美國兩黨利用務(wù)上限問題持續(xù)互攻擊,再次暴出美國政治的深次問題。美媒:務(wù)上限問題被政濫用成為鬧劇《盛頓郵報》當(dāng)?shù)?間1月18日報道稱,美國債務(wù)上問題再次陷入僵,眾議院共和黨表示,除非美國統(tǒng)拜登同意削減算,否則不會同提高債務(wù)上限。拜登政府表示不與其談判,因為會已經(jīng)做出了相的支出決定。雅網(wǎng)站當(dāng)天對此發(fā)文章稱,債務(wù)上問題已經(jīng)成為被國少數(shù)政客濫用機(jī)制?!爱?dāng)前美債務(wù)上限問題是場鬧劇,是政治頭,多年來一直此”。債務(wù)上限度日益淪為“政工具”專家指出從美國民主、共兩黨在債務(wù)上限題上“討價還價的內(nèi)容上看,債上限額度本身并是分歧的核心。題的關(guān)鍵在于,黨都爭相將債務(wù)限的提高、提高幅度和方式與各黨派的利益相掛。兩黨圍繞債務(wù)限問題日益激烈政治博弈,也從面暴露出兩黨對現(xiàn)預(yù)算平衡甚至余其實并不在意債務(wù)上限問題的質(zhì)是兩黨之爭,兩黨討價還價的借口”和機(jī)會窗。雖然市場普遍測最終兩黨仍有能達(dá)成妥協(xié)提高限,但美國銀行為,此次債務(wù)違的可能性高于過幾年。高盛認(rèn)為此次債務(wù)上限僵可能使2011年的市場動蕩重演美國輿論對美國府再次觸達(dá)債務(wù)限的態(tài)度不僅是評與指責(zé),也是望國會以及財政等能夠盡快采取效措施。因為一美國政府出現(xiàn)違,那么一系列的鎖反應(yīng)將會直接響到每一個人的活,也會引發(fā)全金融市場的動蕩而美國民主共和黨在國會參眾兩分庭抗禮,不斷演激烈的兩黨爭,也讓越來越多美國人對于2023年的經(jīng)濟(jì)狀況不抱希望。 編輯:鄭健?
回復(fù) 黃宗澤 : 文/羊城晚報全媒體者 郭思琦 通訊員 粵應(yīng)宣1月18日,廣東全省應(yīng)管理工作議在廣州開。記者會上獲悉2022年,廣東全生產(chǎn)安全故起數(shù)和亡人數(shù)創(chuàng)史新低,比分別下19.4%和17.4%,連續(xù)18個月沒有發(fā)生重特事故。去全省生產(chǎn)全事故起和死亡人創(chuàng)歷史新會議公布2022年廣東應(yīng)急理工作有情況,部了2023年和今后個時期的點工作任。會議指,2022年,全省產(chǎn)安全事起數(shù)和死人數(shù)創(chuàng)歷新低,同分別下降19.4%和17.4%,連續(xù)18個月沒有生重特大故;森林災(zāi)次數(shù)、場總面積受害森林積同比分下降53%、76.8%和78%,有力有撲救45起森林火災(zāi)全力應(yīng)對18輪強(qiáng)降雨和7個臺風(fēng),成功防歷史性“舟水”和江流域超年一遇特洪水,成處置多起大涉險事。一年來全省應(yīng)急理系統(tǒng)以概率思維對小概率件,健全實全國全“一盤棋應(yīng)急響應(yīng)制,全年啟動“一棋”應(yīng)急應(yīng)53次,迅速開展速公路異停車、“保油”等大安全風(fēng)整治。累投入搶險援人員74.4萬人,歷史上第次啟動防Ⅰ級應(yīng)急應(yīng)。出臺林防滅火火8條”,開展森林火“五清“獵火行2022”等專項行。打造空協(xié)同應(yīng)急援隊伍,家東南區(qū)中心開工設(shè),粵北韶關(guān))區(qū)應(yīng)急救援心列入今省重點建項目,首2架應(yīng)急救援直升機(jī)裝,應(yīng)急空救援力實現(xiàn)歷史突破。出安全生產(chǎn)廣東65條”,安全產(chǎn)專項整三年行動滿收官,計排查整各類企業(yè)患1051萬處。推道路交通建筑施工經(jīng)營性自房、城鎮(zhèn)氣、水上通和漁船重點行業(yè)域安全整,守住了發(fā)生重特事故的底。全年發(fā)各類災(zāi)害故風(fēng)險預(yù)約66億條,利用葵8號、風(fēng)云4號等多源衛(wèi)星監(jiān)測置熱點1353個,發(fā)布短臨強(qiáng)雨預(yù)警通325期、地質(zhì)災(zāi)害警通知160期,為災(zāi)害防御贏了先機(jī)。看五年,省應(yīng)急管系統(tǒng)經(jīng)受了安全生、防災(zāi)減救災(zāi)、應(yīng)搶險救援多方面的驗,與2018年相比,全省事起數(shù)和死人數(shù)分別降54.8%和36.6%,因災(zāi)死亡人數(shù)降38.7%。為推動廣東在現(xiàn)化建設(shè)新程中開好起好步創(chuàng)良好安全境2023年是全面徹落實黨二十大精的開局之,也是應(yīng)管理工作臨嚴(yán)峻挑的一年。議指出,的一年,更好統(tǒng)籌展和安全持續(xù)深化急管理改,不斷完應(yīng)急管理系,建立安全大應(yīng)框架,以安全格局障新發(fā)展局,為推廣東在現(xiàn)化建設(shè)新程中開好起好步創(chuàng)良好安全境。會議調(diào),要完應(yīng)急指揮系,推進(jìn)急指揮中向村一級伸。要完應(yīng)急救援系,加快進(jìn)國家東區(qū)域應(yīng)急援中心建,按照14個月工期爭今年底本完成工建設(shè);全推進(jìn)粵北韶關(guān))區(qū)應(yīng)急救援心建設(shè),爭今年9月動工,示帶動粵西珠三角區(qū)中心建設(shè)要加強(qiáng)航救援基地直升機(jī)起點、取水等應(yīng)急航保障“1+10+N”體系建設(shè)構(gòu)建空地體的應(yīng)急援體系。地方應(yīng)急伍建設(shè)方,市縣層要不斷加森林防滅、?;?礦山等地專業(yè)隊伍設(shè);鎮(zhèn)街面要重點進(jìn)應(yīng)急管和消防隊融合發(fā)展會議指出要全面落國務(wù)院安會安全生十五條硬施和省65條具體措,堅決守不發(fā)生重大安全事的底線,力實現(xiàn)事總量降幅于全國平水平。要善全國全“一盤棋應(yīng)急響應(yīng)“四個一應(yīng)急處置制,增強(qiáng)災(zāi)種救援力和急難重任務(wù)處能力。要籌推進(jìn)安生產(chǎn)專項治。危化方面,要續(xù)深化重危險源、危細(xì)分領(lǐng)、老舊裝安全管控非煤礦山面,要強(qiáng)安全生產(chǎn)級屬地監(jiān),盯緊盯大班次礦、地下礦、高邊坡天礦山、礦庫;工行業(yè)方面要緊盯高熔融、深鑄造、“電一容”液氨制冷有限空間高風(fēng)險作安全。要籌加強(qiáng)自災(zāi)害防御組織開展省防汛備大檢查,決打好局強(qiáng)降雨、龍舟水”強(qiáng)臺風(fēng)防“三場戰(zhàn)”。協(xié)調(diào)強(qiáng)地質(zhì)災(zāi)隱患點安整治,加對削坡建危險點、路及道路線地質(zhì)災(zāi)的風(fēng)險管。持續(xù)開“五清”獵火”行,加強(qiáng)輸電設(shè)施等點部位火隱患治理會議指出要加快實應(yīng)急管理字化轉(zhuǎn)型對各類應(yīng)場景、救現(xiàn)場進(jìn)行字化還原疊加各類知數(shù)據(jù),建以場景生為核心具有預(yù)報預(yù)警、預(yù)功能的數(shù)應(yīng)急體系組織編制廣東省“慧應(yīng)急”劃(2023-2025年)》,明確未榖山3年發(fā)展總架構(gòu)。 編輯:束孟